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Conoces el síndrome que provoca la Cirrosis temprana, entérate aquí de los síntomas.

¿Cirrosis temprana?, si existe y se denomina como el síndrome de Alagille, este síndrome genético puede afectar el hígado y otras partes del cuerpo, sin embargo, lo que más extrovertido de la enfermedad es que comienza a temprana edad.

El origen del síndrome de Alagille es causado por mutaciones en los genes JAG1 y NOTCH2.

Pero ¿Qué es el síndrome de Alagille?, consiste cuando los conductos biliares que transportan la bilis están distorsionados, es decir, que es menor el número de conductos biliares dentro del hígado lo que provoca que la bilis se acumule y afecte el funcionamiento del órgano.

Te preguntarás en que afecta la acumulación de bilis en el hígado, pues deja informarte que la bilis lo estropea, al igual que otros órganos como el corazón, los riñones, los vasos sanguíneos e inclusive los huesos.

Los síntomas del síndrome de Alagille son:

  • Ictericia, esto ocurre cuando sube el contenido de la bilirrubina en la sangre, lo que provoca que los productos de descomposición metabólica se acumulen en el cuerpo.
  • Anomalías Cardiovasculares: se da cuando se estrechan las arterias pulmonares, que llevan sangre del corazón a los pulmones que pueden conducir a soplos cardíacos.
  • Se manifiesta también en los huesos de la columna vertebral, cuando esta se asemeja a la forma de alas de mariposa.
  • Depósitos o xantomas grasos, estos aparecen como lesiones o correcciones amarillas en la piel y son provocados por niveles anormales de colesterol en la sangre, se manifiesta por lo general en los codos y manos.
  • Desordenes del riñón.
  • Presentan características faciales en los aros de la nariz, esto al tenerlos más hundidos, asimismo barbilla pequeña, acentuada.

Tratamiento

Dependiendo de la gravedad del síndrome se brindan los tratamientos que pueden ser desde medicamentos que aumenten el flujo de la bilis, los triglicéridos de cadena media (MCT), es decir un suplemento adicional para que evitar el retraso en el crecimiento, hasta las vitaminas solubles en grasa que ayudan controlar la enfermedad.

En los casos más avanzados se lleva al individuo a una cirugía, en la que se examinan los conductos biliares y se hace una biopsia del hígado, o también un trasplante de Hígado, este se realiza cuando la cicatrización del hígado es un grave, ya que puede conducir a una insuficiencia hepática.

Organizaciones

No obstante existen organizaciones que atienden la enfermedad, una de ellas con la Alianza Iberoamericana de Enfermedades Poco Frecuentes o la Asociación Todos Unidos Enfermedades Raras Uruguay que pueden asesorarte o ayudarte si padeces esta enfermedad.

Porcentaje del síndrome de Alagille en la población.

Este síndrome afecta tanto a mujeres como hombres, sin importar la edad o raza y se detecta en uno de cada 30,000 bebés.

Es importante verificar y acudir con el médico si presentas algún síntoma de esta o de las diferentes enfermedades, ya que de detectarlo a tiempo puedes controlar la enfermedad y tratar de llevar una vida de calidad, la prevención es la clave para la salud.

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